脑干葡萄糖紊乱的机制与病征繁复,由于许多问题仍然仍有可能,所以治疗法更为困难。正常情况下,是脑干能量葡萄糖的主要原料。1型转运体缺点综合征(G1D)由于SLC2A1性状的突变,终究导致脑干内渗入减少。
G1D常表现为中风高烧与脑干电图棘波。在在的是,在G1D小鼠基本概念中,G1D一系列最主要神经细胞功能缺点,常脱离于血脑干屏障关的的GLUT1转运体障碍,而增加腹腔内剂量可以大大降低病征。译者提到这些发现可能与人类G1D疾病关的,因此可以试图发展加强脑干流入或发放有效替代羧酸的治疗法方式。
目前用以G1D的中风饮茶疗法,仅能大大降低2/3病变的运动障碍或中风高烧,而且并非在在耐受。有学术研究说明了,与生酮饮茶治疗法方式无论如何的,如三庚酸甲基等钙可能会通过回补反应,足量TCA(三硫醚循环)的正中间产物,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学东南医疗中心的学术研究成果们,进一步着手非商业性、开放标签系列的临床学术研究,对三庚酸甲基治疗法方式进行评估。学术研究结果在线刊出于8翌年11日的JAMA Neuro华尔街日报上。
学术研究共纳入14名仍未不感兴趣生酮饮茶治疗法的1型转运体缺点综合征的学龄前与。干预方式为,在病患日常饮茶中足量食品级三庚酸甲基。
由于大多中风高烧不明显,病变或亲属的感觉难于用以评估。因此,学术研究成果用作定量脑干电图、神经细胞人类学、血浆分析方法、脑干葡萄糖率的核磁共振检查等方式。
学术研究说明了,1名病患(7%)不会出现棘波;而其他病患在系统设计三庚酸甲基后,棘波降幅达70%,部分病变神经细胞心理表现以及脑干葡萄糖率增加。11名病变(78%),长期用作三庚酸啮后仍未出现过敏反应。3名病患(21%)表现为胃肠道病征,1(7%)名病患治疗法停顿。
结果提示,三庚酸啮可以对G1D病变的主要神经细胞功能造成有利影响。另外,学术研究的仔细观察衡量可以关的联一个最主要的开放性,来评估葡萄糖性脑干病(正中间葡萄糖产物障碍)的治疗法方式。
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