三庚酸酯或可治疗1型号转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的机制与病症复杂，由于许多问题一直未知，所以疗法较为困难。正；也情况下，是脊髓能量代谢的主要成品。1M-转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的等位基因，最终导致脊髓内积聚减少。

G1D；也表现为抑郁症抑郁症与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠仿真当中，G1D一三部关键性神经功能缺陷，；也单独于血脊髓屏障之外的GLUT1转运体语言障碍，而上升脊髓组织内溶解度可以减轻病症。著者指出这些断定可能与人类G1D疾病之外，因此可以试图拓展加强脊髓流入或发放有效替代底物的疗法方法有。

现有运用于G1D的抑郁症饮食疗法，仅能减轻2/3病征的运动语言障碍或抑郁症抑郁症，而且并非多数耐受。有研究工作说明了，与生酮饮食疗法方式相反的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的当中间有机体，从而起作用。

因此来自阿肯色大学西北医学当中心的科学家们，进一步开展非商业性、开放标签三部的化学疗法工作，对三庚酸酯疗法方法有进行评核。研究工作结果在线登载于8月11日的JAMA Neuro刊物上。

研究工作共纳入14名未接受生酮饮食疗法的1M-转运体缺陷综合征的学童与。干预策略为，在测试者日；也饮食当中补充食品级三庚酸酯。

由于大多抑郁症抑郁症不突出，病征或家属的感觉不太可能运用于评核。因此，科学家应运用于定量脊髓电图、神经认知科学、血浆分析、脊髓环境温度的核磁共振检查等策略。

研究工作说明了，1名测试者（7%）没有出现棘波；而其他测试者在应用三庚酸酯后，棘波降幅将近70%，大部分病征神经心理表现以及脊髓环境温度上升。11名病征（78%），一直应运用于三庚酸颌后未出现征状。3名测试者（21%）表现为上皮细胞病症，1（7%）名测试者疗法当中断。

结果提醒，三庚酸颌可以对G1D病征的主要神经功能产生利于影响。另外，研究工作的掩蔽指标可以构成一个关键性的框架，来评核代谢性脊髓病（当中间代谢有机体语言障碍）的疗法方法有。

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撰稿人： neuro207