Marchiafa-Bignami 病是一种少见的以胶质脱髓鞘和坏死为特征的病因,常见酒精中毒病患者。最近,来自印度科泽科德医学院妇科及神经科的 James 等史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 周刊。
57 岁男性病患者,20 年同一时间开始有中度酗酒史,近一个月展现显露近记忆及执行原发性,人格改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推断胶质轻度腹痛,整个胶质很低频谱,结构留存
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以胶质的都由层不止为主,背层和腹层比起留存,展现显露「三明治征」。 其他不止的灰质有同一时间郷、后郷、皮质脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。
临床展现
认知障碍,步态精神状态,痉挛发作及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断胶质很低频谱;
2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断高效率,可推断 NAA/Cr 比值在病因发作后的同一时间 4 个月下降,随后显露现糖类峰、骨骼肌峰,这些发现与临床症状的恢复不符。
鉴别诊断
胶质胶质瘤:占位畸变加剧胶质肿大。
脱髓鞘:病灶通常频域,垂直分布,呈 Dawson 手指征。
腹腔病变:病变通常较为频域。
Wernicke 脑病:通常累及下感觉神经、感觉神经和中脑导水管周围灰质。
化疗
尚有具体可证的化疗,通常肠外给予过氧化物。
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