长期酗酒 需举动 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕有的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特性的疾病，常见心肌梗塞病征。左右期，来自印度科泽科德学院内科及神经学的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 时尚杂志。

57 岁男性病征，20 以前开始有中度酗酒史，左右一个月乏善可陈出左右梦境及分派功能障碍，人格扭曲，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）结果显示耳蜗轻度咳嗽，整个耳蜗高信号，结构保有

治疗：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层受累居多，背层和腹层相对保有，乏善可陈出「点心从征」。 其他受累的脑细胞有前郷、后郷、皮质脑干束、大脑半球脑细胞及小脑中脚。

治疗乏善可陈

认知障碍，姿态异常，中风发病及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗塞病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示耳蜗高信号；

2. 核磁共振波谱是重要的专门设计治疗技术，可结果显示 NAA/Cr 比值在疾病发病后的前 4 个月下滑，随后浮现葡萄糖峰、磷脂峰，这些挖掘出与治疗症状的趋于稳定相符。

筛选治疗

耳蜗胶质瘤：占位不稳定性导致耳蜗外伤。

脱髓鞘：病灶通常给定，垂直地理分布，呈 Dawson 手指从征。

肾脏恶性肿瘤：恶性肿瘤通常较为给定。

Wernicke 脑病：通常连累下皮层、皮层和小脑导水管周围灰质。

治疗

尚无完全一致可证的治疗，通常肠外获取硫胺素。

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编辑： 李娜